佩吉特外阴疾病是怎么回事？

　　佩吉特外阴疾病是佩吉特病的一种非常罕见的形式，它起源于乳房外的某个部位(极端部位)。除外阴外，腹股沟(阴茎和阴囊)和会阴区也可能发生乳房外佩吉特病(EMPD)。

　　该病可能与其他恶性肿瘤有关。研究发现，每10名Paget病患者中就有1名在身体其他部位患有恶性肿瘤

　　绝经后妇女罹患外阴Paget病的风险更为大。与疾病相关的其他风险因素可能包括辐射暴露和肥胖

　　外阴Paget病的确切病因尚不清楚。病变是特征明确的生长，经常有灼热感和瘙痒感，可导致溃疡形成

　　佩吉特外阴疾病更为好通过手术治疗。预后取决于潜在癌症已扩散到身体其他部位的程度

　　谁患上了佩吉特外阴疾病?(年龄和性别分布)

　　佩吉特外阴疾病更为常见于51岁以上的女性(绝经后阶段)

　　佩吉特外阴疾病不影响任何特定种族或族裔。然而，观察到高加索人的情况发生率更高

　　外阴Paget病的危险因素有哪些?(诱发因素)

　　与外阴Paget病相关的危险因素是：

　　年龄：随着女性年龄的增长，风险增加;绝经年龄在48-55岁之间的人有较高的风险

　　遗传易感性：体内的缺陷基因可使个人容易患外阴Paget病

　　放射线照射：用于其他某些癌症的放射线照射会增加风险

　　肥胖会增加外阴Paget病的风险

　　激素替代：绝经后摄入雌激素会增加患此病的风险

　　种族：白人妇女的风险较高

　　重要的是要注意，拥有危险因素并不意味着一定会患上这种病。与没有危险因素的人相比，危险因素会增加患病的机会。一些风险因素比其他风险因素更为重要。

　　同样，没有危险因素也不意味着个人不会患上这种疾病。与您的医疗服务提供者讨论风险因素的影响始终很重要。

　　外阴佩吉特氏病的病因是什么?(病因)

　　外阴Paget病的病因通常未知。它可能来自潜在的癌症

　　怀疑有某些遗传突变，但这些突变的特征尚未明确

　　佩吉特外阴疾病的症状和体征是什么?

　　外阴Paget病表现出的体征和症状包括：

　　外阴上有粉红色或红色病变

　　皮疹和瘙痒

　　皮损上有鳞状皮肤

　　在感染区形成溃疡

　　在患处出血

　　烧灼感

　　灵敏度更高

　　疼痛和不适

　　佩吉特外阴疾病如何诊断?

　　外阴Paget病的诊断包括：

　　完整的身体检查和详细的病史评估

　　放射学研究，例如超声扫描，CT和MRI扫描，以确定肿瘤扩散的程度

　　组织活检：将组织样本送至病理实验室，在显微镜下进行检查。病理学家检查可以帮助做出明确诊断的活检样本。病理学家可能会进行其他研究以得出结论

　　许多临床状况可能具有相似的体征和症状。您的医疗保健提供者可能会执行其他测试，以排除其他临床情况，从而做出明确的诊断。

　　佩吉特外阴疾病可能有哪些并发症?

　　外阴Paget病的并发症可能包括：

　　出血和溃疡引起的继发性细菌和真菌感染

　　性交疼痛或不适

　　肿瘤可转移到腹股沟和身体其他部位的淋巴结

　　严重的情绪和心理压力

　　治疗后病情复发：Paget病可以是慢性病，有多次复发。一些研究表明复发率高达50%

　　癌症治疗引起的并发症(例如由于化学疗法或放射治疗引起的并发症)

　　外阴佩吉特氏病如何治疗?

　　佩吉特外阴部疾病更为好使用外科手术治疗。

　　在大多数情况下，首选手术切除并切除整个肿瘤是首选治疗方法。然后可以进行放射治疗和/或化疗

　　手术切除肿瘤取决于外阴Paget病的大小和阶段。进行的外科手术程序可能包括：

　　半阴切除术，即部分切除外阴

　　全外阴切除术，即彻底切除外阴。有时，也可使用全外阴切除术切除双侧腹股沟和股骨的局部淋巴结

　　如果肿瘤较大，则可能会进行部分盆腔引流。在此过程中，所有癌组织和周围骨盆组织均被切除，以减少肿瘤的体积。这通常是放射疗法和化学疗法之后

　　如果肿瘤已经转移(在极少数情况下)，则可以使用化学疗法，放射疗法和侵入性程序的组合来治疗肿瘤

　　进行任何相关癌症的治疗

　　在某些情况下，可以采用非手术治疗方法，包括放射疗法，化学疗法，激光疗法(使用CO2)和光动力疗法。

　　一些女性可能需要放心以缓解压力和焦虑

　　术后护理很重要：必须保持更为低的活动水平，直到手术伤口愈合为止

　　定期检查和检查的后续护理很重要，值得鼓励

　　如何预防佩吉特外阴疾病?

　　目前，尚无针对外阴Paget病的特定预防方法。但是，采取某些一般性的预防措施，例如以下措施，可以降低患癌症的风险：

　　健康的生活习惯

　　轻度运动

　　饮食健康

　　限制饮酒和吸烟